Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера является системным некротическим васкулитом маленьких артерий и вен, для которого характерно образование гранулем в стенках сосудов и тканях, которые окружают дыхательные пути, почки и другие органы. Для такого заболевания характерны также язвенно – некротический ринит, изменения придаточных пазух, гортани, гломерулонефрит, который быстро прогрессирует, полиморфная сыпь на коже, инфильтрация тканей легких с последующим их распадом, полиартлралгия.

Данное заболевание встречается у людей старше сорока лет. Причем из ста тысяч людей болеют трое.

Симптомы заболевания

– озноб;

– лихорадка;

– слабость;

– снижение массы тела;

– артралгия;

– миалгия;

– артрит;

– чрезмерное потоотделение

– поражение легких, почек, глаз

– пурпура, в основном в нижних конечностях

– проблемы с ЖКТ: боль в области пупка, диарея, кишечное кровотечение.

На начальной стадии заболевание можно спутать с гриппом – у больного появляется сильная жажда, отсутствие аппетита, повышенная температура тела, боль в суставах.    Практически у всех заболевших верхние отделы дыхательных путей поражены. Первоначально появляется ринит. В носу появляются язвы с гнойной инфекцией. Из него может выходить гной или кровь. Впоследствии может быть разрушен носовой хрящ, и нос может быть деформирован.

Кроме ринита возможет трахеит и синусит, иногда стеноз гортани.

Причины

Причин такого заболевания специалисты не установили. Однако с точностью можно сказать, что оно возникает после перенесенных инфекций дыхательных органов. Многие связывают его возникновение с болезнетворными микроорганизмами.

Основой заболевания является образование определенного вида белков – антител к кровяным клеткам нейтрофилам.

Лечение гранулематоза Вегенера

Очень важно как можно раньше начать лечение. Если болезнь не лечить, в 80% случаев встречается летальный исход.

Обычно врачи назначают гормональные препараты (дексаметазон, преднизол) и цитостатики (азатиоприн, циклофосфан). Их принимают на протяжении длительного периода и в больших дозах. Если имеют место кровотечения, рекомендуют пройти хирургическое лечение.

Если гломерулонефрит прогрессирует быстро, назначают комбинированную пульс – терапию. Если гранулематоз рецидивирующий, проводят внутривенную иммуноглобулиновую терапию.