Гранулематоз Вегенера является системным некротическим васкулитом маленьких артерий и вен, для которого характерно образование гранулем в стенках сосудов и тканях, которые окружают дыхательные пути, почки и другие органы. Для такого заболевания характерны также язвенно – некротический ринит, изменения придаточных пазух, гортани, гломерулонефрит, который быстро прогрессирует, полиморфная сыпь на коже, инфильтрация тканей легких с последующим их распадом, полиартлралгия.
Данное заболевание встречается у людей старше сорока лет. Причем из ста тысяч людей болеют трое.
Симптомы заболевания
— озноб;
— лихорадка;
— слабость;
— снижение массы тела;
— артралгия;
— миалгия;
— артрит;
— чрезмерное потоотделение
— поражение легких, почек, глаз
— пурпура, в основном в нижних конечностях
— проблемы с ЖКТ: боль в области пупка, диарея, кишечное кровотечение.
На начальной стадии заболевание можно спутать с гриппом – у больного появляется сильная жажда, отсутствие аппетита, повышенная температура тела, боль в суставах. Практически у всех заболевших верхние отделы дыхательных путей поражены. Первоначально появляется ринит. В носу появляются язвы с гнойной инфекцией. Из него может выходить гной или кровь. Впоследствии может быть разрушен носовой хрящ, и нос может быть деформирован.
Кроме ринита возможет трахеит и синусит, иногда стеноз гортани.
Причины
Причин такого заболевания специалисты не установили. Однако с точностью можно сказать, что оно возникает после перенесенных инфекций дыхательных органов. Многие связывают его возникновение с болезнетворными микроорганизмами.
Основой заболевания является образование определенного вида белков – антител к кровяным клеткам нейтрофилам.
Лечение гранулематоза Вегенера
Очень важно как можно раньше начать лечение. Если болезнь не лечить, в 80% случаев встречается летальный исход.
Обычно врачи назначают гормональные препараты (дексаметазон, преднизол) и цитостатики (азатиоприн, циклофосфан). Их принимают на протяжении длительного периода и в больших дозах. Если имеют место кровотечения, рекомендуют пройти хирургическое лечение.
Если гломерулонефрит прогрессирует быстро, назначают комбинированную пульс – терапию. Если гранулематоз рецидивирующий, проводят внутривенную иммуноглобулиновую терапию.